Jenis Hemofilia

KUTULIS INFOAda dua jenis utama hemofilia - Hemofilia A (karena defisiensi faktor VIII) dan Hemofilia B (karena kekurangan faktor IX). Mereka secara klinis hampir identik dan berhubungan dengan perdarahan spontan ke sendi dan otot dan perdarahan internal atau eksternal setelah cedera atau pembedahan.
Setelah episode perdarahan berulang, kerusakan permanen dapat terjadi pada sendi dan otot yang telah terkena, terutama pergelangan kaki, lutut, dan siku.
Sekitar 1 dari 5.000 laki-laki lahir dengan Hemophilia A, dan 1 dari 30.000 laki-laki lahir dengan Hemophilia B. Hemofilia mempengaruhi orang-orang dari semua ras dan asal etnis secara global. Kondisi keduanya terkait-X dan hampir semua penderita hemofilia adalah laki-laki. Pembawa wanita juga dapat berdarah abnormal, karena beberapa memiliki tingkat rendah faktor pembekuan yang relevan.
Orang dengan hemofilia memiliki mutasi genetik pada gen yang terkena pada kromosom X, yang menghasilkan penurunan produksi Faktor VIII atau IX dan menciptakan kecenderungan perdarahan, karena pembekuan berlangsung lebih lama dari biasanya, sehingga membuat bekuan lemah dan tidak stabil.
Sekitar sepertiga pasien dengan hemofilia tidak memiliki riwayat penyakit dalam keluarga, baik karena mutasi genetik baru, atau karena generasi yang terinfeksi sebelumnya memiliki anak perempuan (yang pembawa) atau anak yang meninggal pada anak usia dini dari hemofilia atau penyebab lain atau yang tidak terpengaruh.

Jenis Hemofilia / Haemofilia

Acquired hemophilia
Ini sangat jarang. Pasien mengembangkan kondisi selama hidupnya dan tidak memiliki penyebab genetik atau keturunan. Ini terjadi ketika tubuh membentuk antibodi yang menyerang satu atau lebih faktor pembekuan darah, (biasanya faktor VIII), sehingga mencegah mekanisme pembekuan darah berfungsi dengan benar. Pasien mungkin pria atau wanita dan pola perdarahan agak berbeda dari hemofilia klasik, sendi jarang terpengaruh. Gangguan ini terutama terkait dengan usia tua dan kadang-kadang mempersulit kehamilan.

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel