Sclerodactyly: Apa itu, penyebab, dan pengobatan

KUTULIS INFOSclerodactyly adalah pengencangan dan penebalan kulit jari. Hal ini dapat menyebabkan jari-jari melengkung ke dalam dan tangan membentuk bentuk cakar.
Skleroderma sistemik menyebabkan sklerodaktis, yang merupakan penyakit autoimun dan bentuk arthritis langka yang menyerang kurang dari 500.000 orang di Amerika Serikat. Tidak semua orang dengan skleroderma akan terkena sklerodaktan.
Artikel ini membahas penyebab dan gejala sclerodactyly, serta pilihan pengobatan yang tersedia untuk mengatasi kondisi tersebut.


Isi dari artikel ini:
  1. Tanda dan gejala
  2. Penyebab
  3. Kondisi terkait
  4. Pilihan perawatan
  5. Pandangan

Tanda dan gejala

Orang dengan skleroderma mungkin memperhatikan tangan mereka menjadi bengkak dan bengkak sebelum onset sklerodaktis. Mungkin juga sulit membengkokkan jari.
Kulit mungkin:
  • merasa ketat atau meregang
  • menjadi lebih tebal
  • menjadi lebih sulit
  • tampak berkilau atau seperti lilin
Gejala awal mungkin:
  • muncul dan kemudian pergi dari waktu ke waktu
  • bertahan selama beberapa minggu atau tahun
  • menjadi lebih buruk di pagi hari
Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala ini pada akhirnya akan mengarah ke titik sclerodactyly, di mana tangan membentuk cakar, dan seseorang tidak dapat menggerakkan jari mereka.
Selain itu, jaringan lunak yang mendasarinya mungkin mulai menyia-nyiakannya.

Penyebab

Seperti disebutkan sebelumnya, sklerodaktis disebabkan oleh skleroderma sistemik, penyakit autoimun. Bila seseorang memiliki penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh mereka menyerang jaringan tubuh yang sehat setelah salah menyangka penjajah asing, seperti bakteri atau virus.
Pada skleroderma, tubuh merespons serangan yang dirasakan dengan memproduksi terlalu banyak kolagen , protein yang ditemukan di kulit. Kolagen memberi kulit kekuatan dan elastisitasnya, dan ini juga membantu mengganti sel kulit mati.
Diperkirakan kelebihan produksi kolagen ini terjadi karena tubuh yakin ada luka yang perlu diperbaiki. Kolagen ekstra ini bisa mengganggu fungsi tubuh normal, sehingga kulit menjadi keras, kasar, dan berkilau.
Penyebab pasti skleroderma tidak diketahui.Ada gen yang membuat beberapa orang lebih mungkin mendapatkan kondisinya daripada yang lain, tapi gen ini saja tidak menyebabkan penyakit ini.

Faktor risiko

Faktor risiko terbesar untuk sclerodactyly adalah memiliki skleroderma, kondisi autoimun yang menyerang wanita lebih sering daripada pria .

Kondisi terkait

Ada beberapa jenis skleroderma yang berbeda:

Skleroderma terlokalisir

Gejala skleroderma lokal biasanya hanya terjadi di beberapa tempat pada kulit atau otot. Secara umum kondisi ini ringan dan jarang menyebar. Orang dengan skleroderma lokal biasanya tidak mengembangkan skleroderma sistemik.
Ada dua bentuk skleroderma lokal: morphea dan skleroderma linier.
Morphea
Morphea ditandai dengan bercak kulit waxy dan bisa menyebabkan penebalan kulit.Seiring waktu, tambalannya bisa bervariasi ukurannya atau hilang sama sekali.
Morphea paling sering terjadi pada orang berusia 20 sampai 50 tahun.
Skleroderma linier
Skleroderma linier sering dimulai sebagai area kulit yang mengeras. Bentuk skleroderma ini paling sering menyerang lengan, tungkai, leher, dan dahi. Dalam beberapa kasus, hal itu dapat mempengaruhi gerak sendi.
Skleroderma linier paling sering berkembang pada anak-anak.

Skleroderma sistemik

Juga dikenal sebagai sclerosis sistemik, skleroderma sistemik adalah bentuk skleroderma yang dapat menyebabkan sklerodaktan.
Kondisi ini dapat mempengaruhi:
  • pembuluh darah
  • pipa makanan
  • saluran pencernaan
  • jantung
  • sendi
  • ginjal
  • paru-paru
  • otot
  • kulit
Skleroderma sistemik dapat menyebar atau terbatas.
Diffuse skleroderma
Dalam bentuk skleroderma sistemik ini, kulit bisa menebal dengan cepat dan mempengaruhi area permukaan yang lebih besar.
Mereka yang mengembangkan skleroderma diffuse berisiko tinggi terkena sklerosis, pengerasan organ dalam tubuh.
Skleroderma terbatas
Bentuk skleroderma sistemik yang lebih umum, skleroderma terbatas menyebabkan penebalan kulit yang lambat dan terkandung, yang biasanya mempengaruhi tangan dan wajah.
Kerusakan internal bisa terjadi, namun cenderung kurang sering dan kurang parah dibanding pada skleroderma yang menyebar.
Namun, kondisi yang disebut hipertensipulmonal dikaitkan dengan skleroderma terbatas. Hipertensi pulmonal ditandai dengan penyempitan pembuluh darah di paru-paru, yang menyebabkan sesak napas.
Skleroderma terbatas juga dikenal sebagai sindrom CREST, yang merupakan huruf pertama dari berbagai gejala yang terkait dengan skleroderma terbatas.
CREST singkatan dari :
  • kalsinosis
  • Penyakit Raynaud
  • Disfungsi esofagus
  • sclerodactyly
  • telangiektasia
Beberapa gejala di atas, seperti calcinosis dan telangiectasias, juga dapat mempengaruhi beberapa orang dengan skleroderma diffuse.

Pilihan perawatan

Tidak ada obat untuk sclerodactyly.Pengobatan bertujuan mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup bagi mereka yang memiliki kondisinya.
Pengobatan paling efektif saat dimulai pada tahap awal sklerodaktis, menyoroti pentingnya tindakan dini.
Pilihan pengobatan yang tersedia meliputi:

Terapi fisik dan terapi okupasi

Latihan tangan dapat membantu beberapa orang dengan gejala awal sklerodaktis, seperti pembengkakan atau kulit yang kencang. Latihan yang digunakan serupa dengan resep yang diberikan untuk penderita artritis.
Beberapa terapis dilatih khusus untuk membuat gips tangan. Gips ini bisa dipakai setiap saat untuk memastikan bahwa jika tangan mengeras, mereka mengambil bentuk yang kurang ketat daripada bentuk seperti cakar yang khas sklerodaktis.
Hal ini dapat membantu orang dengan kondisi melakukan aktivitas keseharian mereka dengan lebih mudah.
Terapis juga merekomendasikan penggunaan mesin lilin panas untuk menghangatkan tangan dan mengurangi rasa sakit dan kekakuan.

Sinar ultraviolet (UV)

Menggunakan terapi sinar UV dapat membantu memecah kolagen yang mengeras di jaringan kulit. Sebagian sinar UV, yang dikenal sebagai ultraviolet A1 (UVA1), bertanggung jawab atas efek ini.
UVA1 bekerja pada sel penghasil kolagen tertentu di kulit yang disebut fibroblas.Lampu UVA1 membawa fibroblas untuk memecah kolagen ekstra yang menyebabkan penebalan dan kekencangan kulit.
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa orang-orang dengan penyakit kulit sklerosing akan memerlukan antara 20 dan 40 eksposur terhadap sinar UV sebelum mereka melihat hasilnya. Efek samping jangka panjang masih belum diketahui.


Operasi

Mereka yang memiliki sklerodactyly dan gejala skleroderma sistemik lainnya yang mempengaruhi tangan atau kaki mungkin ingin mempertimbangkan perawatan bedah.
Meski operasi tidak bisa sepenuhnya menyembuhkan skleroderma, meski bisa memberikan kelegaan gejala dan gerakan tangan meningkat.

Pandangan

Meskipun tidak ada obat untuk sclerodactyly, ada beberapa pilihan pengobatan yang tersedia untuk mengobati gejalanya dan memperbaiki kualitas hidup seseorang.
Menerima perawatan dini adalah kunci untuk mencegah tangan membentuk bentuk cakar, sehingga mengurangi fungsi tangan.
Mereka yang berpikir bahwa mereka mungkin menderita skleroderma atau sclerodactyly harus berbicara dengan dokter mereka sesegera mungkin.

Subscribe to receive free email updates:

0 Response to "Sclerodactyly: Apa itu, penyebab, dan pengobatan"

Post a Comment

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel